ABSTRACT
RESUMO A "demência frontotemporal" (DFT) é uma síndrome clínica, cujo denominador comum é o acometimento focal dos lobos frontais e/ou temporais. A DFT tem três fenótipos clínicos distintos: a variante comportamental e dois subtipos linguísticos, a saber, a afasia progressiva primária não-fluente/agramática (APP-NF/A) e a afasia progressiva primária semântica (APP-S). A DFT é a segunda causa mais comum de demência em indivíduos com idade inferior a 65 anos, após a doença de Alzheimer. O presente artigo apresenta recomendações para diagnóstico da DFT no cenário brasileiro, considerando os três níveis de complexidade do sistema de saúde: atenção primária à saúde e níveis secundários. São propostos protocolos de investigação diagnóstica abrangendo testagem cognitiva, avaliação comportamental, avaliação fonoaudiológica, exames laboratoriais e de neuroimagem.
ABSTRACT "Frontotemporal dementia" (FTD) is a clinical syndrome characterized by the focal involvement of the frontal and/or temporal lobes. FTD has three clinical phenotypes: the behavioral variant and two linguistic subtypes, namely, non-fluent/agrammatic primary progressive aphasia (PPA-NF/A) and semantic PPA (PPA-S). FTD is the second most common cause of dementia in individuals under the age of 65 years. This article presents recommendations for the diagnosis of FTD in the Brazilian scenario, considering the three levels of complexity of the health system: primary health care, secondary and tertiary levels. Diagnostic guidelines are proposed, including cognitive testing, behavioral and language assessments, laboratory tests, and neuroimaging.
Subject(s)
Humans , Frontotemporal Dementia , Cognitive Dysfunction , Mental DisordersABSTRACT
ABSTRACT The nonfluent/agrammatic variant of primary progressive aphasia is characterized by apraxia of speech and agrammatism. Apraxia of speech limits patients' communication due to slow speaking rate, sound substitutions, articulatory groping, false starts and restarts, segmentation of syllables, and increased difficulty with increasing utterance length. Speech and language therapy is known to benefit individuals with apraxia of speech due to stroke, but little is known about its effects in primary progressive aphasia. This is a case report of a 72-year-old, illiterate housewife, who was diagnosed with nonfluent primary progressive aphasia and received speech and language therapy for apraxia of speech. Rate and rhythm control strategies for apraxia of speech were trained to improve initiation of speech. We discuss the importance of these strategies to alleviate apraxia of speech in this condition and the future perspectives in the area.
RESUMO A variante não-fluente/agramática da afasia progressiva primária caracteriza-se por apraxia de fala e agramatismo. A apraxia de fala limita a comunicação devido a redução no fluxo de fala, substituição de sons, tentativas articulatórias, falsos inícios de fala e reinícios, segmentação de sílabas, e aumento da dificuldade conforme o aumento do enunciado. A terapia fonoaudiológica é benéfica em casos de apraxia de fala decorrentes de acidente vascular cerebral, porém pouco se sabe sobre seus efeitos na afasia progressiva primária. Este artigo é um relato de caso de uma mulher de 72 anos, analfabeta e trabalhadora do lar, que foi diagnosticada com afasia progressiva não-fluente e recebeu terapia fonoaudiológica para apraxia de fala. Estratégias de controle do ritmo e da taxa de fala foram utilizadas a fim de melhorar a iniciação da fala. A importância de estratégias para minimizar a apraxia de fala e as perspectivas futuras na área são discutidas neste artigo.
Subject(s)
Humans , Apraxias , Rehabilitation , Aphasia, Primary Progressive , Speech, Language and Hearing SciencesABSTRACT
Esta pesquisa é um estudo de caso que tem como objetivo analisar, longitudinalmente, a fluência de um sujeito com Afasia Progressiva Primária (APP) Logopênica. O método de análise baseou-se em sete sessões de atendimento fonoaudiológico de uma paciente com 61 anos de idade, diagnosticada com APP. Os dados foram analisados de forma qualitativa, a partir da Neurolinguística Enunciativo-Discursiva. Os resultados sugerem que a paciente apresentava a variante Logopênica da APP, com as seguintes características: fala com estrutura gramatical reservada, manutenção da compreensão de palavras isoladas e de frases preservadas, durante a conversação na interação dialógica. As dificuldades de fluência referiram-se às ocorrências de repetição em palavras longas e menos cotidianas, parafasias fonológicas, pausas disfluentes e anomia. A análise também apontou modificação progressiva nos sintomas, com aumento do número de repetições e alteração de sua forma de ocorrência. Essas modificações parecem indicar uma relação inversamente proporcional entre fluência de fala e avanço da doença, em que a fluência tende à deterioração. Esse cenário assume aspecto relevante na linguagem do sujeito na medida em que influencia na sua interação e papel social, ou seja, quanto menos fluente é o discurso, mais essa condição afeta sua posição de falante.
This research is a case report which aims to perform a longitudinal analysis of fluency of a subject with Primary Progressive Aphasia (PPA), Logopenic variant. The method of analysis was based on seven speech therapy sessions of a 61-year-old patient diagnosed with PPA. The data was analyzed qualitatively in light of Enunciative-Discursive Neurolinguistics. The results showed that the patient has the logopenic variant of PPA, with the following characteristics: preservation of speech grammar structure, preserved comprehension of single words and phrases during conversation in dialogical interaction. Speech flow difficulties were marked by occurrences of repetitions of longer and more unusual words, phonological paraphasias, non-fluent pauses and anomies. The analysis also pointed to a progression of symptoms, with increasing number of repetitions of different forms of occurrence. These modifications suggest an inversely proportional relationship between oral fluency and disease progression in which speech flow tends to decay. This scenario is relevant for subjects' language because it influences their social interaction, i.e., the less fluent their speech, the more affected they are as speakers.
Subject(s)
Humans , Female , Middle Aged , Aphasia, Primary Progressive/diagnosis , Language Disorders , Language Tests , Longitudinal Studies , Articulation Disorders , Brazil , Temporal LobeABSTRACT
The aim of this paper is to analyze the effects of intensive speech therapy intervention in a case of progressive non-fluent aphasia (PNFA). This is a dementia syndrome characterized by a progressive deficit in expressive language fluency and syntactic analysis, and by agrammatism and phonemic paraphasias. Although in the early stages there are no alterations in memory, comprehension, or visual processing, personality changes can slightly occur. To analyze the effects of speech therapy in this syndrome, a single case design with pre- and post-test was used. The participant was a male patient of 84 years with PNFA, who for twelve months received weekly speech therapy to stimulate the phonological, lexical and syntactic processing. He underwent neuropsychological assessment in three stages: six months before the onset of therapy, six months after therapy started and after completing 12 months of intervention. Assessment involved linguistic processing, general cognition, neuropsychiatric symptoms, quality of life (QOL) and activities of daily living (ADL). As a result of therapy, the patient showed a slight improvement in language prosody, fluency, and content of spontaneous speech, and a significant improvement in repetition, reading aloud, and oral-phonatory praxis. Other aspects of cognitive functioning (orientation, verbal naming, praxis, and memory) remained stable; ADLs and QOL improved. It is concluded that prolonged speech therapy can improve language processing and have a positive impact on other cognitive and socio-emotional processes in PNFA. This 12-month therapeutic stimulation not only slowed cognitive decline, but allowed to see maintenance of achievements and improvement of symptoms, which can be regarded as a success in PNFA treatment, considering the rapid progression of the disease.
El objetivo de este artículo es analizar los efectos de una intervención intensiva de terapia del lenguaje en un caso de afasia progresiva no fluente (APNF). Este es un síndrome demencial caracterizado por un déficit progresivo en la fluidez del lenguaje expresivo y el análisis sintáctico, y por agramatismo y parafasias fonémicas. Aunque en las primeras etapas no presenta alteraciones en la memoria, la comprensión o el procesamiento visual, sí pueden presentarse ligeros cambios en la personalidad. Para analizar los efectos de la terapia del lenguaje en este síndrome, se utilizó un diseño de caso único con pre y post prueba. El participante fue un paciente masculino de 84 años con APNF, quien durante doce meses recibió una terapia de lenguaje semanal para estimular el procesamiento fonológico, léxico y sintáctico. Se le realizó una evaluación neuropsicológica en tres etapas: seis meses antes del inicio de la terapia, después de seis meses de intervención, y al completar 12 meses de esta. Específicamente se evaluó el procesamiento lingüístico, la cognición general, los síntomas neuropsiquiátricos, la calidad de vida (CdV) y las actividades de la vida diaria (AVD). Como resultado de la terapia, el paciente mostró ligeras mejorías en la prosodia, la fluidez y el contenido del lenguaje espontáneo, y una mejoría significativa en la repetición, la lectura en voz alta y las praxias orofonatorias. Otros aspectos cognitivos (orientación, denominación verbal, praxias y memoria) se mantuvieron estables; las AVD y la CDV mejoraron. Se concluye que la terapia del lenguaje prolongada puede mejorar el procesamiento lingüístico y también tener un impacto positivo en otros procesos cognitivos y socio-emocionales en la APNF. La intervención no solo disminuyó la velocidad del deterioro cognitivo, sino que permitió ver el mantenimiento de los logros y la mejoría de los síntomas, lo cual es un éxito en el tratamiento de la APNF, debido a su rápida progresión.
O objetivo deste artigo é analisar os efeitos de uma intervenção intensiva de terapia da linguagem em um caso de afasia progressiva não fluente (APNF). Esta é uma síndrome demencial caracterizada por um déficit progressivo na fluência da linguagem expressiva e da análise sintática, e por agramatismo e parafasias fonêmicas. Ainda que nas primeiras etapas não presenta alterações na memória, na compreensão ou no processamento visual, podem aparecer pequenas mudanças na personalidade. Para analisar os efeitos da terapia da linguagem nesta síndrome, utilizou-se um desenho de caso único com testes antes e depois. O participante foi um paciente masculino de 84 anos com APNF, que durante doze meses recebeu uma terapia de linguagem semanal para estimular o processamento fonológico, léxico e sintático. Realizou-se uma avaliação neuropsicológica em três etapas: seis meses antes do início da terapia, depois de seis meses de intervenção, e ao completar 12 meses desta. Avaliou-se especificamente o processamento linguístico, a cognição geral, os sintomas neuropsiquiátricos, a qualidade de vida (QdV) e as atividades da vida diária (AVD). Como resultado da terapia, o paciente mostrou pequenas melhorias na prosódia, na fluência e no conteúdo da linguagem espontânea, e uma melhoria significativa na repetição, na leitura em voz alta e nas praxias orofonatórias. Outros aspectos cognitivos (orientação, denominação verbal, praxias e memória) mantiveram-se estáveis; as AVD e a QdV melhoraram. Conclui-se que a terapia da linguagem prolongada pode melhorar o processamento linguístico e também ter um impacto positivo em outros processos cognitivos e sócio emocionais na APNF. A intervenção diminuiu não somente a velocidade da deterioração cognitiva, senão que permitiu ver a manutenção dos êxitos e a melhoria dos sintomas, o que representa um sucesso no tratamento da APNF, devido a sua rápida progressão.
Subject(s)
Rehabilitation of Speech and Language Disorders , Aphasia, Primary Progressive , Primary Progressive Nonfluent Aphasia , Frontotemporal DementiaABSTRACT
The non-fluent and agrammatic variant of Primary Progressive Aphasia (NFPPA) is characterized by reduced verbal production with deficits in building grammatically correct sentences, involving dysfunctions in syntactic and morphological levels of language. There are a growing number of studies about non-pharmacological alternatives focusingon the rehabilitation of functional aspects or specific cognitive impairments of each variant of PPA. This study reports a shortterm treatment administered to a patient with NFPPA focusing on the production of sentences. The patient had significant reduction in verbal fluency, use of keywords, phrasal and grammatical simplifying as well as anomia. Using the method of errorless learning, six sessions were structured to stimulate the formation of sentences in the present and past with the cloze technique. The patient had improvement restricted to the strategy, with 100% accuracy on the trained phrases and generalization to untrained similar syntactic structure after training. These results persisted one month after the treatment.
A variante não fluente e agramática da Afasia Progressiva Primária (APPNF) caracteriza-se por redução da produção verbal com falhas para construir sentenças gramaticalmente corretas, envolvendo disfunções nos níveis sintático e morfológico da linguagem. É crescente o número de pesquisas sobre alternativas não farmacológicas enfocando areabilitação de aspectos funcionais ou comprometimentos cognitivos específicos de cada variante das APP. Relatar um tratamento de curta-duração administrado a um paciente com APPNF enfocando a produção de sentenças. O paciente apresentava redução importante da fluência verbal, uso de palavras-chave, simplificação frasal e gramatical, além deanomia. Utilizando o método de aprendizado sem erros, foram estruturadas seis sessões para estimular a formação de frases no presente e no passado com a técnica de cloze. O paciente apresentou melhora restrita à estratégia, com 100% de acerto nas frases treinadas e generalização para as não-treinadas de estrutura sintática semelhante após o treinamento.Os resultados foram mantidos um mês após o tratamento.
Subject(s)
Humans , Rehabilitation , Therapeutics , Aphasia, Primary Progressive , Speech, Language and Hearing SciencesABSTRACT
The logopenic variant of Primary Progressive Aphasia, or logopenic aphasia, is a the most recently described variant of Primary Progressive Aphasia and also the least well defined. This variant can present clinical findings that are also common to Alzheimer?s disease, given they both share the same cytopathologic findings. This article reports the clinical case of a patient for whom it proved difficult to define a clinical diagnosis, being split between the logopenic variant and Alzheimer?s disease at different phases of the disease. Using this case as an example and drawing on the latest evidence from the literature on the logopenic variant, we postulate the hypothesis that this variant may present as an initial symptom of Alzheimer?s disease in some atypical cases.
A variante logopênica da Afasia Progressiva Primária, ou afasia logopênica, é a variante mais recentemente descrita entre todas as variantes da Afasia Progressiva Primária e, também por isso, a menos definida. Essa variante pode apresentar achados clínicos em comum com a doença de Alzheimer pelo fato de compartilharem o mesmo achado citopatológico. Este artigo descreve o caso clínico de uma paciente na qual se evidenciou uma dificuldade em assumir o diagnóstico clínico que se dividia entre a variante logopênica e a doença de Alzheimer em determinadas fases da doença. Utilizando este caso como exemplo e as atuais evidências que a literatura apresenta sobre a variante logopênica, levantamos a hipótese de que essa variante pode apresentar-se como uma manifestação inicial da doença de Alzheimer em alguns casos menos típicos.
Subject(s)
Humans , Aphasia , Aphasia, Primary Progressive , Diagnosis , Alzheimer DiseaseABSTRACT
Introdução: A deglutição e suas características principais ainda são desconhecidas na demência frontotemporal. Objetivos: Caracterizar a deglutição e o comportamento alimentar de pacientes com diagnóstico de demência frontotemporal que apresentam a variante comportamental (DFTvc) e a afasia progressiva primária (APP). Caracterizar os pacientes com DFT e seus cuidadores. Descrever aspectos cognitivos e comportamentais, funcionalidade global, comunicação funcional, e a funcionalidade da deglutição na DFT. Descrever os problemas de deglutição e do comportamento alimentar na DFTvc e APP. Correlacionar os aspectos cognitivos e comportamentais, funcionalidade global e a comunicação com as características da deglutição. Identificar fatores preditivos da piora da funcionalidade da deglutição e do comportamento alimentar na DFT. Avaliar o comportamento dos instrumentos empregados. Desenvolver a versão reduzida do Questionário de Habilidades de Alimentação e Deglutição nas Demências e do Questionário de Comunicação Funcional na Afasia. Método: Este estudo incluiu 46 indivíduos com DFT nas fases leve, moderada e grave, e seus 46 cuidadores. O Mini exame do estado mental (MEEM) e o Mini exame do estado mental grave (MEEM-g) foram usados para avaliar os aspectos cognitivos. A Escala de estadiamento da demência (CDR-DLFT) foi usada para confirmar a fase da doença. O Inventário Neuropsiquiátrico (INP) foi aplicado para investigar os problemas comportamentais. A Bateria de Avaliação Frontal (BAF) investigou as funções executivas. O Índice das Atividades de Vida Diária (Katz), Questionário para Avaliação da Comunicação Funcional na Afasia (QACFA) e a Escala de funcionalidade da deglutição (EFD) avaliaram as habilidades funcionais. O Questionário de Habilidades de Alimentação e Deglutição nas Demências (QHADD) avaliou as dificuldades na deglutição e alimentação. Resultados: Os grupos DFTvc e APP não mostraram diferença estatisticamente significante no MEEM,...
Introduction: Swallowing and its main characteristics are still unknown in frontotemporal dementia. Objectives: To characterize swallowing and feeding behavior of patients with frontotemporal dementia who have behavioral variant (bvFTD) and primary progressive aphasia (PPA). To characterize patients with FTD and their caregivers.To describe cognitive and behavioral aspects, functionalstatus, functional communication, and swallowing function in FTD.To describe swallowing problems and feeding behavior in bvFTD and PPA. To correlate cognitive and behavioral aspects, functional status, and communication with swallowing. To identify predictive factors associated with worsening of functionality of swallowing and feeding behavior in FTD. To evaluate the instruments used. To develop reduced versions of: "Assessment of Feeding and Swallowing Difficulties in Dementia" and "Functional Outcome Questionnaire Aphasia". Method: This study included 46 individuals with FTD in mild, moderate and severe phases, and their 46 caregivers. The Mini mental state examination (MMSE) and the Severe Mini mental state examination (SMMSE) were used to assess the cognitive aspects. The FTLD-modified Clinical Dementia Rating scale (FTLD-CDR) was used to confirm the stage of the disease. The Neuropsychiatric Inventory (NPI) was applied to investigate the behavioral problems. The Frontal Assessment Battery (FAB) investigated executive functions. The Index of Activities of Daily Living (Katz), Functional Outcome Questionnaire- Aphasia and Swallowing rating scale (SRE) evaluated the functional abilities. The Assessment of Feeding and Swallowing Difficulties in Dementia (QHADD) evaluated the difficulties in swallowing and feeding. Results: bvFTD and PPA groups showed no statistically significant difference in MMSE, CDR and FAB. Caregivers of patients with bvFTD had more hours of care per day compared to patients with PPA (p < 0.05). The groups differed in SRE (p < 0.05). The behavioral...
Subject(s)
Humans , Aphasia, Primary Progressive , Behavior , Cognition Disorders , Communication , Feeding Behavior , Frontotemporal Dementia , Frontotemporal Lobar Degeneration , International Classification of Functioning, Disability and Health , Deglutition Disorders/complications , Deglutition Disorders/diagnosis , Caregivers , Surveys and QuestionnairesABSTRACT
ABSTRACT Primary progressive aphasia (PPA) is a neurodegenerative clinical syndrome characterized primarily by progressive language impairment. Recently, consensus diagnostic criteria were published for the diagnosis and classification of variants of PPA. The currently recognized variants are nonfluent/agrammatic (PPA-G), logopenic (PPA-L) and semantic (PPA-S). Objective: To analyze the demographic data and the clinical classification of 100 PPA cases. Methods: Data from 100 PPA patients who were consecutively evaluated between 1999 and 2012 were analyzed. The patients underwent neurological, cognitive and language evaluation. The cases were classified according to the proposed variants, using predominantly the guidelines proposed in the consensus diagnostic criteria from 2011. Results: The sample consisted of 57 women and 43 men, aged at onset 67.2±8.1 years (range of between 53 and 83 years). Thirty-five patients presented PPA-S, 29 PPA-G and 16 PPA-L. It was not possible to classify 20% of the cases into any one of the proposed variants. Conclusion: It was possible to classify 80% of the sample into one of the three PPA variants proposed. Perhaps the consensus classification requires some adjustments to accommodate cases that do not fit into any of the variants and to avoid overlap where cases fit more than one variant. Nonetheless, the established current guidelines are a useful tool to address the classification and diagnosis of PPA and are also of great value in standardizing terminologies to improve consistency across studies from different research centers.
RESUMO A afasia progressiva primária (APP) é uma síndrome clínica neurodegenerativa caracterizada pelo comprometimento predominante e progressivo da linguagem. Recentemente, foi publicado um consenso clínico para o diagnóstico e classificação das variantes da APP. As variantes reconhecidas atualmente são: não-fluente/agramática (APP-G), logopênica (APP-L) e semântica (APP-S). Objetivo: Analisar os dados demográficos e classificar as variantes de uma amostra de 100 casos de APP. Métodos: Foram analisados os achados de 100 pacientes de APP que foram encaminhados consecutivamente para avaliação fonoaudiológica entre 1999 e 2012. Os pacientes foram submetidos à avaliação neurológica, cognitiva e de linguagem. A partir, principalmente, dos critérios elaborados pelo consenso clinico de APP, os casos foram classificados em uma das variantes. Resultados: Cem casos, 43 homens e 57 mulheres, foram avaliados. A idade de início variou entre 53 e 83 anos (x=67.2 (±8.1). Foram identificados 35 casos de APP-S, 29 de APP-G e 16 de APP-L. Vinte casos não se enquadraram em nenhumas das três variantes. Conclusão: Foi possível classificar distúrbio de linguagem em 80% da amostra em uma das três variantes de APP. A recomendação atual estabelecida pelo consenso clínico é uma ferramenta útil para direcionar a classificação e diagnóstico da APP e também é de grande valor para uniformidade das terminologias entre os diferentes centros de pesquisa. Porém, alguns ajustes seriam interessantes para contemplar os casos que não se encaixam em nenhuma das variantes e para evitar a sobreposição de casos que poderiam se encaixar em mais de uma variante.
Subject(s)
Humans , Aphasia, Broca , Aphasia, Primary ProgressiveABSTRACT
Latin America (LA) is experiencing a rise in the elderly population and a consequent increase in geriatric problemssuch as dementia. There are few epidemiological studies assessing the magnitude of dementia and dementia subtypesin LA. Objective: To identify published community-based studies on the prevalence of FTD in LA countries. Methods: Adatabase search for door-to-door studies on FTD prevalence in LA was performed. The search was carried out on Medline,Embase, and LILACS databases for research conducted between 1994 and 2012. The main inclusion criteria were: use ofany internationally accepted diagnostic criteria and investigation of community samples. Results: Four hundred and ninetytwo articles were found, of which 26 were initially pre-selected by title or abstract review. Five studies from 3 differentcountries were included. The FTD prevalence rates in community-dwelling elderly were 1.2 (Venezuela), 1.3 (Peru) and1.7-1.8 (Brazil) per thousand persons, depending on age group. Conclusion: The FTD prevalence in LA studies showedvalues mid-way between those observed in western and in oriental populations. Despite the magnitude of this problem,epidemiological information on FTD remains scarce in LA.
A América Latina (AL) está experimentando um aumento na população de idosos e um consequente aumento nosproblemas geriátricos, como demência. Existem poucos estudos epidemiológicos avaliando a magnitude de demência edemência subtipos na AL Objetivo: Identificar publicações baseadas em estudos sobre a prevalência da FTD em países daAL. Métodos: A pesquisa realizada foi por estudos de prevalência de FTD em comunidade na AL. A pesquisa foi realizada emMed-line, Embase, e LILACS no período entre 1994 e 2012. Os principais critérios de inclusão foram: utilização de quaisquercritérios internacionalmente aceitos de diagnóstico e investigação de amostras em comunidade. Resultados: Quatrocentose noventa e dois artigos foram encontrados, dos quais 26 foram inicialmente pré-selecionados pelo título ou fiscalização doabstract. Cinco estudos de 3 países diferentes foram incluídos. As taxas de prevalência na comunidade em idosos com FTDeram 1,2 (Venezuela), 1,3 (Peru) e 1,7-1,8 (Brasil) por mil pessoas, dependendo da faixa etária. Conclusão: A prevalênciaFTD em estudos da AL, apresentaram valores intermediários entre os observados em populações ocidentais e orientais. Apesarda magnitude do problema, informações epidemiológicas sobre FTD permanecem escassas em AL.
Subject(s)
Humans , Prevalence , Aphasia, Primary Progressive , Frontotemporal Lobar Degeneration , Frontotemporal DementiaABSTRACT
ABSTRACT This study provided a systematic review on nonpharmacological interventions applied to patients diagnosed with Primary Progressive Aphasia (PPA) and its variants: Semantic (SPPA), Nonfluent (NFPPA) and Logopenic (LPPA) to establish evidence-based recommendations for the clinical practice of cognitive rehabilitation for these patients. Methods: A PubMed and LILACS literature search with no time restriction was conducted with the keywords PPA (and its variants) AND rehabilitation OR training OR intervention OR therapy OR treatment OR effectiveness. To develop its evidence-based recommendations, a research committee identified questions to be addressed and determined the level of evidence for each study according to published criteria (Cicerone et al., 2000). Overall evidence for treatments was summarized and recommendations were derived. Results: Our search retrieved articles published from 1995 to 2013: 21 for SPPA, 8 for NFPPA, 3 for LPPA and 8 for PPA with no specification. Thirty-five studies were rated as Class III, consisting of studies with results obtained from one or more single-cases and that used appropriate single-subject methods with adequate quantification and analysis of results. The level of evidence of three functional interventions could not be established. One study was rated as Class II and consisted of a nonrandomized case-control investigation. Conclusion: Positive results were reported in all reviewed studies. However, in order to be recommended, some investigation regarding the intervention efficacy was required. Results of the present review allows for recommendation of some nonpharmacological interventions for cognitive deficits following PPA as Practice Options. Suggestions for further studies on PPA interventions and future research are discussed.
RESUMO Este estudo ofereceu uma revisão sistemática de intervenções não-farmacológicas aplicadas a pacientes com Afasia Progressiva Primária (APP) e suas variantes: Semântica (APPS), Não-fluente (APPNF) e Logopênica (APPL) com o objetivo de estabelecer recomendações baseadas em evidências para a prática clínica de reabilitação cognitiva para estes pacientes. Métodos: Conduziu-se busca por literatura, sem restrição de período, no PubMed e LILACS com as palavras-chave PPA (e variantes) AND rehabilitation OR training OR intervention OR therapy OR treatment OR effectiveness. Para desenvolver recomendações baseadas em evidências um comitê de pesquisadores identificou as questões relevantes para investigação e determinou o nível de evidência para cada estudo de acordo com critérios publicados (Cicerone et al., 2000). A evidência total para os tratamentos foi sumarizada e recomendações redigidas. Resultados: Foram encontrados artigos publicados de 1995 a 2013: 21 para APPS, 8 para APPNF, 3 para APPL e 8 para APP sem especificações. Trinta e cinco estudos foram classificados como Classe III, consistindo de resultados obtidos com um ou mais indivíduos e utilizando metodologia apropriada para estudo de casos. O nível de evidência de três intervenções funcionais não pôde ser estabelecido. Um estudo foi classificado como Classe II e consistiu de pesquisa caso-controle não-randomizada. Conclusão: Resultados positivos foram reportados em todos os trabalhos analisados mas, para serem recomendados, os tratamentos requerem investigação em relação a sua eficácia. Resultados da presente revisão permitiram recomendação de algumas intervenções como Opções Práticas. Ademais, apresentamos sugestões para futuros estudos de intervenção em APP.
Subject(s)
Humans , Therapeutics , Aphasia, Primary Progressive , Speech, Language and Hearing SciencesABSTRACT
Although language rehabilitation in patients with primary progressive aphasia (PPA) is recommended, rehabilitation studies in this clinical syndrome are scarce. Specifically, in relation to semantic dementia (SD), few studies have shown the possibility of lexical relearning. Objective: To analyze the effectiveness of rehabilitation for lexical reacquisition in SD. Methods: Three SD patients were submitted to training for lexical reacquisition based on principles of errorless learning. Comparisons between naming performance of treated items (pre and post-training) and non-treated items of the Boston Naming Test (BNT) were made. Results: All patients improved their performance in naming treated words after intervention. However, decline in performance in naming of non-treated items was observed. Case 1 named zero items at baseline while her performance post-training was 29.4% correct responses without cueing, and 90.7% correct with and without cueing. Case 2 named 6.9% of items correctly at baseline and his performance in post-training was 52.9% without cueing and 87.3%, with and without cueing. Case 3 named zero items at baseline and his performance in post-training was 100% correct responses without cueing. Considering the performance in naming the non-treated items of the BNT, the percentages of correct responses in the first evaluation and in the re-evaluation, respectively were: 16.7% and 8.3% (case 1; 14 month-interval); 26.7% and 11.6% (case 2; 18 month-interval) and 11.6% and 8.3% (case 3; 6 month-interval). Conclusions: The reacquisition of lost vocabulary may be possible in SD despite progressive semantic deterioration.
Apesar de recomendada reabilitação da linguagem na afasia progressiva primária (APP), há poucos estudos sobre reabilitação nesta síndrome. Especificamente, quanto à demência semântica (DS), os poucos estudos têm mostrado possibilidade de reaprendizado lexical. Objetivo: Analisar a eficácia da reabilitação para reaquisição lexical na DS. Métodos: Três pacientes com DS foram submetidos à reabilitação para reaquisição lexical baseada nos princípios do aprendizado sem erro. Comparações entre desempenhos na nomeação de itens treinados (pré e pós-tratamento) e de itens não-treinados do Teste de Nomeação de Boston (TNB) foram realizadas. Resultados: Os pacientes obtiveram melhor desempenho na nomeação das palavras treinadas após intervenção. Por outro lado, houve declínio no desempenho dos itens não-treinados. O caso 1 não nomeou nenhum item na linha de base (pré-tratamento) e seu desempenho após o tratamento foi de 29,4% de acertos sem pistas e 90,7% com e sem pistas. O caso 2 nomeou corretamente 6,9% na linha de base e sua performance, pós-treinamento, foi de 52,9% sem pistas e 87,3%, com e sem pistas. O caso 3 não nomeou nenhum item na linha de base e após o treinamento nomeou 100% dos itens sem pista. Considerando a nomeação dos itens lexicais não-treinados do TNB, as porcentagens de acertos na primeira e segunda avaliações foram respectivamente: 16,7% e 8,3% (caso 1; 14 meses de intervalo); 26,7% e 11,6% (caso 2; 18 meses de intervalo) e 11,6% e 8,3% (caso 3; 6 meses de intervalo). Conclusões: A reaquisição do vocabulário perdido pode ser possível na DS apesar da progressiva deterioração semântica.